品系名稱：C57BL/6J-Opg ^em1/Rise 

品系類型：Knockout 

品系編號：CAS1255 

品系描述：敲除骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)保(bao)護素(su)基(ji)因(yin) (OPG) 的(de)(de)(de)(de)(de)(de)純合(he)小(xiao)鼠(shu)會出(chu)現嚴重(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)質疏松(song)癥和(he)(he)造血功(gong)能失(shi)調(diao)等癥狀。這(zhe)(zhe)些(xie) OPG 突(tu)變(bian)小(xiao)鼠(shu)可(ke)用于研(yan)究骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)骼生(sheng)物學、心血管(guan)疾病(bing)（動(dong)脈粥樣硬化(hua)病(bing)變(bian)發展和(he)(he)鈣化(hua)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)調(diao)節(jie)）、調(diao)節(jie)適應(ying)性免疫、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)免疫學和(he)(he)自身免疫性疾病(bing)。 這(zhe)(zhe)種骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)保(bao)護素(su) (OPG) 突(tu)變(bian)等位基(ji)因(yin)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)純合(he)小(xiao)鼠(shu)是(shi)可(ke)存活且可(ke)育的(de)(de)(de)(de)(de)(de)，在(zai)1月(yue)齡時，出(chu)現骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)丟(diu)失(shi)現象(xiang)，隨(sui)著(zhu)年齡的(de)(de)(de)(de)(de)(de)增(zeng)加，骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)丟(diu)失(shi)現象(xiang)加重(zhong)。OPG缺陷小(xiao)鼠(shu)表現出(chu)破骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)生(sheng)成(cheng)失(shi)調(diao)，導致骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)骼結(jie)(jie)構(gou)發生(sheng)劇烈變(bian)化(hua)；純合(he)子(zi)出(chu)現嚴重(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)質疏松(song)癥、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)骼結(jie)(jie)構(gou)嚴重(zhong)變(bian)形、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)密度(du)降低(di)和(he)(he)長骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)物理(li)尺寸(cun)改變(bian)等癥狀；且造血、B 淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)和(he)(he)樹突(tu)狀細(xi)(xi)胞(bao)(bao)功(gong)能也失(shi)調(diao)。根(gen)據杰克遜實驗室的(de)(de)(de)(de)(de)(de)經驗，Tnfrsf11b 純合(he)子(zi)小(xiao)鼠(shu)表現出(chu)22-28%的(de)(de)(de)(de)(de)(de)斷奶前死亡率。該模型可(ke)以為“人類骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)質疏松(song)癥”治療(liao)藥物的(de)(de)(de)(de)(de)(de)篩選(xuan)和(he)(he)評價、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)質疏松(song)基(ji)因(yin)治療(liao)、破骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)和(he)(he)成(cheng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)相(xiang)互作用機(ji)制等研(yan)究提(ti)供理(li)想的(de)(de)(de)(de)(de)(de)動(dong)物模型和(he)(he)新型研(yan)究手段，具(ju)有(you)重(zhong)要的(de)(de)(de)(de)(de)(de)理(li)論意義和(he)(he)應(ying)用價值。

應用領域：骨質疏松